Imunotrombocytopenie (ITP, Werlhofova choroba)

Při imunotrombocytopénii tělo omylem napadá vlastní krevní destičky, aby se rychleji rozpadly. Možným důsledkem je krvácení. Více o příznacích, diagnostice a terapii

Náš obsah je farmaceuticky a lékařsky testován

Immunothrombocytopenie (ITP) - krátké vysvětlení

Při imunotrombocytopenii (nazývané také ITP nebo Werlhofova choroba) tělo mylně napadá své vlastní krevní destičky (trombocyty) autoprotilátkami. V asi 80 procentech případů neexistuje žádná spouštěcí příčina, jedna pak hovoří o primární formě. V přibližně 20 procentech případů existuje spouštěč, jako je virová infekce nebo léčba, která se pak označuje jako sekundární forma. Obě formy ITP vedou k nedostatku krevních destiček, což vede ke zvýšené tendenci ke krvácení. Typické jsou bodové krvácení do kůže (petechie). V případě závažného nedostatku krevních destiček existuje riziko závažného krvácení. Průběh ITP je jiný. Může se objevit akutně a přestat sám o sobě, nebo se může změnit v chronickou formu. Terapie závisí na závažnosti průběhu a pohybuje se od „čekání“, podávání léků (kortizon, stimulace tvorby krevních destiček pomocí takzvaných agonistů trombopoetinu) až po odstranění sleziny a musí být vždy rozhodnuto individuálně.

Co je imunotrombocytopenie (Werlhofova choroba)?

Werlhofova choroba (Werlhofova choroba) - také krátce známá jako imunotrombocytopenie nebo ITP - je autoimunitní onemocnění, při kterém postižené osoby vytvářejí protilátky proti krevním destičkám (trombocytům) v těle. Destičky plné protilátek se ve slezině velmi rychle rozkládají. S poklesem koncentrace krevních destiček v krvi se zvyšuje tendence ke krvácení. Postižení patří do rukou odborníků v oboru hematologie.

ITP je vzácné onemocnění a může se vyskytovat v dospělosti i v dětství. V dětství ITP jsou chlapci postiženi častěji než dívky a zdá se, že jsou také častěji spojováni s předchozími infekcemi. Průběh ITP u dětí je méně často chronický (20 až 30 procent), u postižených dospělých je ITP chronický asi v 60 procentech případů.

Průměrný věk nástupu dospělého ITP je 50 až 55 let, ale zdá se, že existuje trend směrem k vyššímu věku.

Základní informace - trombocyty (krevní destičky)

Destičky se tvoří v kostní dřeni a odtud vstupují do krevního řečiště, jakmile jsou zralé. Jejich životnost je osm až dvanáct dní, poté se rozbijí ve slezině. Jednou z hlavních funkcí krevních destiček je zastavení krvácení. V případě poškození cév se destičky připojí k cévní stěně, utěsní ji a uvedou do chodu „opravné mechanismy“ tak, aby se krvácení zastavilo a céva se znovu zahojila.

V ITP náš imunitní systém považuje povrchové struktury našich vlastních krevních destiček za „cizí“, obvykle bezdůvodně, aby se předčasně rozložily. Proto existuje nedostatek krevních destiček s následkem zvýšené tendence ke krvácení.

Příčina: Co způsobuje imunotrombocytopenii (ITP)?

ITP je způsobena dysregulací imunitního systému. Spouštěč této dysregulace obvykle zůstává neznámý (80 procent případů), jeden pak hovoří o primární ITP. V takzvané sekundární ITP (20 procent případů) lze nalézt spouštěč, například po infekci nebo léčbě.

V dětství je ITP pravděpodobnější po infekci a uzdraví se po několika týdnech. I dospělí se mohou v prvním roce spontánně uzdravit. Po 12. měsíci onemocnění je imunitní trombocytopenie považována za chronickou.

Příčiny ITP

Snížení počtu krevních destiček nastává u ITP v důsledku zvýšeného rozpadu krevních destiček, například prostřednictvím

  • Autoimunitní onemocnění - to je místo, kde je váš vlastní imunitní systém namířen proti krevním destičkám
  • drogově vyvolaná, nakonec nesprávně nasměrovaná imunitní reakce
  • Virové infekce, jako je HIV (virus lidské imunodeficience) nebo hepatitida
  • po očkování

Existuje také mnoho dalších onemocnění, která vedou ke sníženému počtu krevních destiček v krvi. Ty spadají pod pojem trombocytopenie. Tvorba krve je často potlačena chemoterapií nebo metastázami v kostní dřeni. ITP je takřka „podskupinou“ trombocytopenie.

Cesty imunitní odpovědi:

Protilátky proti krevním destičkám

Příčinou trombocytopenie (nedostatek krevních destiček) je tvorba obranných látek (protilátek) vlastním imunitním systémem. Tyto protilátky se vážou na své vlastní krevní destičky a vedou tak ke zvýšenému rozkladu krevních destiček ve slezině a játrech. Tyto autoprotilátky (protilátky namířené proti vlastním složkám těla) vedou nejen k rychlejšímu rozpadu krevních destiček, ale mohou také zničit samotné krevní destičky.

Dysregulace T buněk

U pacientů s ITP existuje nerovnováha mezi takzvanými regulačními a aktivačními bílými krvinkami. Zdá se, že T-lymfocyty napadají samotné krevní destičky a přispívají k jejich zničení.

Jeden mluví o ITP, když je počet krevních destiček opakovaně nižší než 100 x 109 / la jiné příčiny jsou vyloučeny. Obvyklá dolní hranice normálního rozsahu pro počet krevních destiček ve většině laboratoří je kolem 150 x 109 / l.

Příznaky: jaké příznaky způsobuje imunotrombocytopenie?

Když počet krevních destiček prudce poklesne, drobná poranění cév již nelze uzavřít. Krev uniká z cév. Příznaky jsou odpovídajícím způsobem různorodé. V počáteční fázi je typické malé bodové „bleší“ krvácení (petechie), většinou na kůži a sliznicích. Krvácení má velikost hlavy špendlíku a vyskytuje se hlavně na nohou, méně často na trupu nebo pažích. Krvácení může také nastat v oblasti sliznic úst a nosu. Kvůli zvýšené tendenci ke krvácení se u postižených vyskytnou modřiny i při malém traumatu. Může se také objevit urogenitální krvácení (krev v moči), zvýšené menstruační krvácení nebo krev ve stolici.

Velmi silné krvácení může vést k akutně život ohrožujícím šokovým příznakům a poškození postižených orgánů (slezina, játra, ledviny a plíce, mozek). Toto takzvané „vnitřní krvácení“ se u ITP vyskytuje jen zřídka.

Kromě zvýšené tendence ke krvácení mohou postižené osoby také pociťovat vyčerpání, únavu a depresivní nálady.

Diagnóza: jak je diagnostikována imunotrombocytopenie?

ITP je diagnóza vyloučení. To znamená, že pokud má lékař podezření na trombocytopenii (snížení počtu krevních destiček), musí být nejprve vyloučena všechna ostatní onemocnění, která by také mohla způsobit trombocytopenii. Neexistuje žádný laboratorní test nebo vyšetřování, které by ITP dokázalo „dokázat“.

Anamnéza a fyzikální vyšetření

Nejprve je pozornost věnována typickým příznakům, jako je zvýšená tendence ke krvácení. V rozhovoru je objasněno, zda jiné příčiny, například užívání antikoagulačních léků, mohou vysvětlit tendenci ke krvácení.

Laboratorní testy

Počet krevních destiček v krevním obrazu je výrazně snížen. Je třeba zajistit, aby se snížený počet krevních destiček nejprve nevyvinul ve zkumavce pro odběr krve (tzv. Pseudotrombopenie). Krevní nátěr vyšetří zkušený hematolog, aby se vyloučily další krevní poruchy. Rovněž se stanoví koagulační parametry.

Detekce krevních destiček

Detekce krevních destiček není součástí standardní diagnózy a v současné době se doporučuje pouze ve speciální laboratoři v případě chronického nebo atypického onemocnění. Často se vyskytují falešně pozitivní výsledky, což znamená, že i u zdravých lidí se protilátky váží na povrch krevních destiček, ale nezničí je.

Vyšetření kostní dřeně

Pokud jsou nálezy neobvyklé nebo máte více než 60 let, doporučuje se vyšetření kostní dřeně pomocí aspirace kostní dřeně, aby se vyloučily další nemoci (např. Onemocnění kostní dřeně kmenovými buňkami).

Další možná vyšetřování

Mohou být užitečná další vyšetření. Pokud existuje podezření na krvácení do dolního střeva, lze stolici vyšetřit na krev (test na skrytou krev). Pokud existuje podezření na krvácení do žaludku nebo jícnu, lze provést gastroskopii. Pokud existuje podezření na vnitřní krvácení, může být nutné provést ultrazvukové vyšetření (sonografii), počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MRI).

Terapie: jak se léčí imunotrombocytopenie?

Terapie silně závisí na konkrétním případu a době diagnózy. K doporučení terapie se navíc používají speciální bodové systémy (skóre). Rozhodujícími faktory zde jsou závažnost tendence ke krvácení a celkový stav postižené osoby. Většina dětí a dospívajících s ITP krvácí jen lehce a počet krevních destiček se obvykle do šesti měsíců sám normalizuje, takže není nutná žádná léčba.

Léčba akutní ITP

V akutní formě se zaměřujeme na prevenci nebo zastavení krvácení. U takzvané léčby první linie, pokud existuje jen mírná tendence ke krvácení, a v závislosti na počtu krevních destiček můžete sledovat a čekat nebo by měl lékař předepisovat kortikosteroidy po dobu nejméně tří týdnů (u dospělých) . Pro tento účel jsou pro lékaře k dispozici určité protokoly. Léčba první linie obvykle končí přibližně po třech měsících. Při léčbě kortizonem dochází k nárůstu krevních destiček u 90 procent léčených, ale u většiny postižených po ukončení léčby tyto poklesnou. To naznačuje, že kortikosterioidy mohou snížit závažnost průběhu, ale ne urychlit hojení.

Mnoho pacientů podstupujících terapii kortizonem má také vedlejší účinky, jako je přibývání na váze, akné nebo osteoporóza, takže podávání kortizonu by mělo být časově omezeno. Zejména u dětí lze od léčby kortizonem upustit od mírných forem. Pokud se soustředíme na závažné nebo život ohrožující krvácení, je to jasná indikace pro léčbu. Používají se steroidy, imunoglobuliny pomocí žíly (IV) nebo speciální onkologické / imunologické léky používané při léčbě rakoviny. Může být nutné podat koncentráty trombocytů, TRA (agonisty receptoru trombopoetinu) nebo dokonce odstranit slezinu (splenektomie).

Léčba chronické ITP

U chronické ITP s přetrvávajícím nebo opakujícím se silným krvácením lze zvážit léčbu TRA (agonisty receptoru trombopoetinu) nebo odstranění sleziny (spenektomie). Vzhledem k tomu, že TRA byly schváleny (viz níže), je odstranění sleziny mnohem méně nutné. Ošetřující lékař spolu s pacientem a jeho příbuznými před operací pečlivě zváží možné přínosy a rizika operace. Možná „léčba“ s vyhlídkou na život bez vedlejších účinků lékových terapií a bez rizika úmrtí na následky těžkého krvácení je vyvážena možnými komplikacemi operace. U přibližně každého třetího pacienta se navzdory odstranění sleziny vyskytne alespoň jeden relaps vyžadující léčbu. Riziko úmrtí na operaci je jedno procento.

Co jsou TRA (agonisté trombopoetinového receptoru)?

K léčbě chronické ITP se používají takzvané TRA (Eltrombopag a Romiplostim). Vazbou na throbopoeitinový receptor způsobují léky zvýšení a další vývoj megakaryocytů, které se vyvinou do krevních destiček. To vede ke zvýšení počtu krevních destiček.

Eltrombopag se užívá perorálně jako tableta jednou denně.

Romiplostim se injektuje do podkožní tukové tkáně (subkutánně) jednou týdně.

TRA jsou obvykle dobře snášeny, možnými vedlejšími účinky mohou být bolest hlavy, únava, krvácení z nosu, bolesti kloubů a končetin, průjem a zvýšené infekce horních cest dýchacích. Pokud je odpověď na jeden z léků příliš nízká, můžete přejít na druhý.

ITP v dospělosti se často liší svým průběhem a prognózou ve srovnání s ITP u dětí. O děti a dospívající by se měl starat specializovaný léčebný tým (Klinika dětské hematologie).

Prof. Dr. Michael Spannagl

© Thomas Corner / Berlín

Náš poradní expert:

Profesor Dr. Michael Spannagl pracuje jako hemostaseolog na Univerzitě Ludwiga Maximiliána (LMU) v Mnichově a v odborných kruzích je dobře známý pro svou práci v oblastech hemostázy, intenzivní terapie a laboratorní medicíny. Je odpovědný za experimentální a klinické studie antikoagulace, léčby hemofilie a managementu krevních složek. Je členem několika výborů (DIN, ISO, CEN) pro vývoj standardů pro lékařskou laboratorní diagnostiku a pro management kvality. Byl koordinátorem pokynů a místopředsedou Společnosti pro výzkum trombózy a hemostázy (GTH) a je předsedou představenstva Společnosti pro podporu zajištění kvality v lékařských laboratořích (INSTAND eV) a členem Pracovní skupiny pro krev Federální ministerstvo zdravotnictví (BMG). Je autorem a spoluautorem více než 250 publikací (článků a kapitol knih). Jako člen komise Německé lékařské asociace byl spoluautorem pokynů pro „Terapii krevními složkami a deriváty plazmy“ a pokyny pro „Profylaxi a terapii žilní tromboembolie (VTE)“. Prof. Spannagl je navíc aktivním členem řady národních a mezinárodních vědeckých společností pro hemostázu, transplantaci a laboratorní medicínu, stejně jako pro standardizaci a řízení kvality v lékařských laboratořích.

Bobtnat:

  • Onkopedie, imunotrombocytopenie (ITP). Online: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (přístup 27. února 2020)
  • Dětská onemocnění krve, imunotrombocytopenie (ITP). Online: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (přístup 28. února 2020)
  • Priv-Doz. Dr. med. Oliver Meyer, Charité - Universitätsmedizin Berlin, Institute for Transfusion Medicine. Diagnostika a terapie imunitní trombocytopenie (ITP). Online: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (zpřístupněno 20. dubna 2020)

Důležitá poznámka:
Tento článek obsahuje pouze obecné informace a neměl by být používán pro samodiagnostiku nebo samoléčbu. Nemůže nahradit návštěvu lékaře. Naši odborníci bohužel nemohou odpovědět na jednotlivé otázky.

krev