Sarkoidóza: příznaky, příčiny, terapie

Se sarkoidem se tvoří tkáňové uzliny (granulomy), většinou v plicích, ale také v jiných částech těla. Dýchavičnost a kašel jsou dva z mnoha možných příznaků

Náš obsah je farmaceuticky a lékařsky testován

Co je Sarcoid?

Sarkoid je zánětlivé onemocnění, které postihuje celé tělo. Vytvoří se mikroskopické tkáňové uzliny, granulomy. Mohou vzniknout téměř kdekoli v těle. Obzvláště často jsou postiženy plíce. Často jsou ale postiženy také oči, játra, slezina a kůže. Sarcoid není nakažlivý.

Za určitých okolností granulomy brání funkci orgánů. Kromě toho mohou zánětlivé reakce v orgánech způsobit změny pojivové tkáně, fibrózu. V nejhorším případě to trvale omezuje funkci orgánů.

Sarcoid - krátké vysvětlení

Příznaky: Onemocnění se může projevit velmi různými způsoby. Běžnými příznaky postižení plic jsou suchý kašel a dušnost během cvičení.

Příčiny: Přesné příčiny jsou nejasné. Pravděpodobně jde o nesprávně nasměrovanou reakci systému lidské obrany. Existuje také dědičná predispozice.

Diagnóza: Rentgenové vyšetření plic často poskytuje zásadní informace. Pro potvrzení diagnózy jsou obvykle nutná další vyšetření.

Terapie: Sarkoidóza se často bez léčby hojí. Pokud je onemocnění závažné, lze zvážit použití kortizonových přípravků a jiných léků.

Je Sarcoid nebezpečný?

Prognóza je většinou dobrá. Pokud jsou však zasaženy důležité orgány, jako je srdce nebo nervový systém, může závažné sarkoidové onemocnění vést dokonce k úmrtí. Ale to se stává málokdy.

Sacoidóza se také nazývá Boeckova choroba (vyslovuje se „Buk“), Boeckova choroba nebo Schaumann-Besnierova choroba.

Příznaky: jak se projevuje sarkoid?

Sarcoid se může projevovat velmi různými způsoby - podle toho, které tkáně a orgány jsou ovlivněny. Často není po dlouhou dobu vůbec rozpoznán nebo je rozpoznán pouze náhodou během lékařské prohlídky z jiných důvodů.

Akutní sarkoid

Někdy sarkoidové onemocnění začíná náhle pocitem malátnosti. Běžné příznaky jsou

  • horečka
  • Vyčerpání
  • kašlat
  • Bolestivé zanícené kožní uzliny (erythema nodosum), které se obvykle objevují na nohou
  • akutní zánět kloubů s bolestmi kloubů (artritida)
  • Otok lymfatických uzlin mezi plícemi (viditelný pouze na rentgenovém snímku)

Kombinace zánětu kloubů, otoku lymfatických uzlin mezi plicemi a erythema nodosum se nazývá Löfgrenův syndrom.

Chronický sarkoid

Sarcoid je mnohem pravděpodobnější, že se bude vyvíjet zákeřně, aniž by způsoboval žádné příznaky nebo by způsoboval příznaky pozdě, například:

  • Únava a slabost
  • Noční pocení
  • Ztráta váhy
  • suchý, dráždivý kašel
  • Obtížné dýchání během námahy
  • Bolest na hrudi

Pokud sarkoid ovlivňuje kromě plic i jiné orgány, mohou se objevit další příznaky:

  • Otok lymfatických uzlin mimo plíce
  • Erythema nodosum (viz výše), také žlutohnědé skvrny v oblasti existujících jizev (jizva sarkoidní), červeno-modré, lesklé uzliny na obličeji (lupus pernio)
  • Zánět srdečního svalu se slabým srdečním svalem nebo závažným nepravidelným srdečním rytmem
  • Zánět jater (lze to vidět například změnami hodnot jater v krvi)
  • Zánět očí, zejména duhovky, případně s bolestí, fotofobií a poruchami zraku
  • malé cysty v kostech prstů (syndrom mládí)
  • Zánět kloubů (artritida)
  • Nodulární encefalitida pravděpodobně s paralýzou obličeje nebo bolestmi hlavy
  • zvýšené hladiny vápníku s výslednou tvorbou kamenů v ledvinách
  • Rozšíření sleziny

Kombinace zánětu očí a slinných žláz, otoku lymfatických uzlin mezi plícemi a paralýzy obličeje se nazývá Heerfordtův syndrom.

Důležité: Všechny zmíněné příznaky mohou mít i jiné příčiny, a proto by je měl lékař objasnit.

Jaké jsou příčiny sarkoidózy?

Příčiny sarkoidů nebyly dostatečně pochopeny.

Předispozici k sarkoidu lze zdědit. Sarkoidová onemocnění se v rodinách vyskytují častěji.

Vědci také mají podezření, že se granulomy vyvíjejí v důsledku nadměrné obranné reakce těla. Tkáňová vyšetření ukazují, že uzliny sestávají hlavně z buněk imunitního systému.

Zda jsou patogeny také zapojeny do sarkoidu, dosud nebylo přesvědčivě objasněno. Nemoc rozhodně není nakažlivá.

Pozadí: co jsou granulomy?

Granulomy nejsou způsobeny pouze sarkoidózou, ale také se vyvíjejí během normální imunitní odpovědi.Například obranné buňky vytvářejí kolem cizího tělesa kapsli, kterou nemohou zničit za účelem ochrany těla. Granulómy jsou typické pro tuberkulózu. Tkáň v uzlících často odumírá a zůstane pouze vnější obal (granulómy). U sarkoidových uzlin tomu tak není. Proto se jim říká „nekorupční granulomy“.

Sarkoidóza: jak stanoví lékař diagnózu?

Není vždy snadné přijít k diagnóze. Ve většině případů si postižení sami nemoc dlouho nevšimnou. Stížnosti mohou být vágní a nejednoznačné. Chronický sarkoid je často objeven náhodou během rentgenového vyšetření z jiného důvodu.

Prvním kontaktním místem je často praktický lékař. V případě potřeby bude doporučena ke specialistovi, jako je specialista na interní lékařství se specializací na plicní medicínu.

Nejprve se lékař podrobně zeptá na dobu trvání a povahu příznaků. Zajímavé je také to, zda ve vztahu byl sarkoid. Poté následuje důkladné fyzické vyšetření.

Pokud je podezření na sarkoid potvrzeno, lékař obvykle provede rentgenové vyšetření hrudníku a vyšetří funkci plic (analýza funkce plic). Pokud jsou tato vyšetření normální, existuje vysoká pravděpodobnost, že neexistuje sarkoid. Pokud však rentgenové snímky vykazují typické změny, obvykle následují další vyšetření:

  • Lékaři používají k vyšetření plic endoskop (typ tenké trubice s vestavěnou kamerou) (bronchoskopie). Obvykle odeberou malý vzorek tkáně, který se poté v laboratoři vyšetří na typické uzliny.
  • Akutní zánět v plicích lze určit propláchnutím bronchiálního systému (bronchoalveolární laváž).

Lékař určí různé parametry v krvi, které lze při sarkoidóze zvýšit, například enzym konvertující angiotensin (ACE). Pokud je sarkoid velmi aktivní, lze detekovat známky zánětu: zvyšuje se rychlost sedimentace a hodnota CRP. Ke sledování průběhu onemocnění lze stanovit ACE a rozpustný receptor interleukinu-2 (S-IL-2R).

Počítačová tomografie je často nezbytná, pokud je diagnóza nejasná a je možné vyloučit další plicní onemocnění, jako je rakovina plic, prašné plíce nebo tuberkulóza.

Typy rentgenových paprsků („fáze“)

Na základě rentgenového záření hrudníku je sarkoid rozdělen na typy rentgenového záření („stadia“):

Typ 0: Žádné radiologické změny v plicích, ale známky sarkoidu mimo hrudník.

Typ I: Lymfatické uzliny mezi dvěma plícemi jsou oteklé, ale samotná plicní tkáň je normální. Mohou být ovlivněny další orgány.

Typ II: Kromě otoku lymfatických uzlin jsou viditelné skvrnité nodulární změny v plicích.

Typ III: Plicní tkáň se viditelně mění, aniž by byly oteklé lymfatické uzliny.

Typ IV: Plicní tkáň se částečně změnila na pojivovou tkáň (plicní fibróza). Tato fáze sarkoidu je nevratná.

Tato klasifikace je čistě popisná na základě rentgenového snímku. Fáze nebudou numerické a vyšší typ nemusí nutně znamenat více stížností.

Kromě plic může být ovlivněno mnoho dalších orgánů, jako jsou játra, slezina, srdce nebo kůže, takže jsou možné četné příznaky. Mohou být nutná další vyšetření, dokud není stanovena diagnóza nebo není znám rozsah onemocnění: pokud jsou postiženy například nervy, je možné vyšetření nervové tekutiny, vyšetření břišních orgánů ultrazvukové vyšetření, pokud je postiženo srdce, elektrokardiogram (EKG), ultrazvukové vyšetření srdce (ozvěna srdce), MRI vyšetření. Obecně by pacienti se sarkoidy měli být v době diagnózy viděni oftalmologem.

Terapie: Jak se léčí sarkoid?

Akutní sarkoid se obvykle zahojí sám během několika měsíců bez léčby. Pokud je zánět kloubů nebo kůže velmi bolestivý, může lékař doporučit léky proti bolesti, takzvané nesteroidní protizánětlivé léky, jako je kyselina acetylsalicylová, diklofenak nebo ibuprofen.

U chronických sarkoidů často stačí pravidelně kontrolovat průběh onemocnění. Chronický sarkoid se během několika let také sám zlepšuje ve zhruba dvou třetinách případů.

Pokud se však onemocnění zhoršuje se zhoršenou funkcí plic nebo pokud postihuje orgány, jako jsou oči, srdce nebo mozek, je léčba drogami nevyhnutelná. Neexistuje žádná specifická léčba sarkoidózy. Prostředky volby jsou kortizonové přípravky. Léky jsou založeny na těle vlastním hormonu kortizolu ("kortizon") a mají silný protizánětlivý účinek. Podle případu se aplikují lokálně, například ve formě očních kapek nebo jako inhalační sprej nebo systémově jako tableta. Lékař by měl předem informovat o možných nežádoucích účincích. Délka léčby závisí na kurzu. V případě potřeby taková léčba obvykle trvá šest až dvanáct měsíců.

V případě závažného onemocnění lze kromě kortizonu použít i jiné léky:

  • Imunosupresiva - látky potlačující imunitní systém, například methotrexát, azathioprin, blokátory TNF-alfa
  • Chlorochin - účinná látka obvykle používaná k prevenci malárie

Vzhledem k tomu, že některé z těchto léků mohou mít závažné vedlejší účinky, je třeba před zahájením léčby podrobně prodiskutovat možné výhody a nevýhody s lékařem. Rozhodnutí o terapii musí být pečlivě zváženo.

Celkově je sarkoid relativně vzácný. V Evropě je postiženo přibližně 1 až 60 ze 100 000 lidí se zjevnými regionálními rozdíly. Toto onemocnění se obvykle vyskytuje ve věku od 20 do 40 let a je častější v severních zemích než na jihu. Mnoho chronicky postižených lidí se spojilo ve svépomocných skupinách, například Německé sarkoidové sdružení e.V. Svépomocné skupiny nabízejí vzájemnou podporu, informace a výměnu.

Dr. T. E. Wessendorf

© W & B / soukromé

Konzultační expert

Dr. Thomas E. Wessendorf je specialistou na interní lékařství / pulmonologii a pracuje jako senior konzultant v Ruhrlandklinik na univerzitní klinice v Essenu, kde je ročně sarkoidem sledováno přibližně 600 hospitalizovaných a ambulantních pacientů.

bobtnat

Herold, G: Internal Medicine, Cologne Gerd Herold 2019

Prasse A.: Diagnostika, diferenciální diagnostika a terapie sarkoidů. In: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

Důležitá poznámka: Tento článek obsahuje pouze obecné informace a neměl by být používán pro samodiagnostiku nebo samoléčbu. Nemůže nahradit návštěvu lékaře. Naši odborníci bohužel nemohou odpovědět na jednotlivé otázky.

plíce imunitní systém